Orphanet Carcinom neuroendocrin hepatic primar

primar

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Carcinom neuroendocrin hepatic primar

Definiția bolii

Carcinomul neuroendocrin hepatic primar (PHNEC) este o tumoare hepatică rară care poate prezenta dureri abdominale sau plenitudine, precum și diaree sau scădere în greutate. Mai mult de 10% din cazuri sunt asimptomatice și, în cazuri rare, poate fi observat un sindrom carcinoid.

ORPHA: 100085

rezumat

Epidemiologie

S-a estimat că PHNEC are o incidență de aproximativ 1/500.000, reprezentând

Descrierea clinică

Vârsta apariției este variabilă. În stadiile incipiente ale PHNEC, pacienții pot prezenta simptome nespecifice, inclusiv dureri abdominale la nivelul etajului superior și distensie sau plenitudine, în timp ce unii pot prezenta un sindrom carcinoid (înroșire paroxistică, episoade de respirație asemănătoare astmului, insuficiență cardiacă dreaptă și diaree). Progresia PHNEC este însoțită de simptome produse de compresia tumorii a organelor adiacente, dispepsie, scădere în greutate și oboseală. Mai mult de 10% din cazuri sunt asimptomatice. PHNEC nu este asociat cu ciroză sau alte forme de boală hepatică preexistentă. S-a estimat că PHNEC are o incidență de aproximativ 1/500.000, reprezentând