Glomerulonefrita r; rapid progresivă cu coexistența anticorpilor cu membrană anti-bazală
Nefrologia este publicația oficială a Societății Spaniole de Nefrologie. Revista publică articole despre cercetări de bază sau clinice legate de nefrologie, hipertensiune arterială, dializă și transplant de rinichi. Jurnalul respectă reglementările sistemului de evaluare inter pares, astfel încât toate articolele originale să fie evaluate atât de comitet, cât și de evaluatori externi. Jurnalul acceptă articole scrise în spaniolă sau engleză. Nefrologia respectă standardele de publicare ale Comitetului internațional al editorilor de reviste medicale (ICMJE) și ale Comitetului pentru publicații etice (COPE).
Indexat în:
MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus și SCIE/JCR
Urmareste-ne pe:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult
SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.
SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.
Prezentăm două cazuri de glomerulonefrită rapid progresivă cu prezența simultană a titrurilor ridicate de anticorpi anti-glomerulari ai membranei bazale și anticorpi anti-mieloperoxidază, cu insuficiență renală acută care necesită dializă la diagnostic. În ambele cazuri, biopsia a confirmat proliferarea extracapilară și depunerile liniare de imunoglobulină membranară G. Tratamentul imunosupresor și plasmafereza au fost prescrise fără răspuns, ambele rămânând pe un program de hemodializă cronică. O proporție semnificativă de pacienți cu boală Goodpasture prezintă simultan cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili, al căror rol patogenetic nu este clar. Discutăm diferențele demografice, patogene și prognostice ale asociației.
Boala anticorpilor cu membrană bazală glomerulară (AMBG), numită și boala Goodpasture, este o tulburare imunitară caracterizată prin prezența liniară a anticorpilor împotriva membranei bazale glomerulare, glomerulonefrita rapid progresivă și, în multe cazuri, hemoragia pulmonară.
Anticorpii citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) sunt mai puțin specifici, asociați cu granulomatoza Wegener, poliangiita microscopică, sindromul Churg-Strauss și glomerulonefrita necrotizantă idiopatică. Au fost demonstrate două modele: citoplasmatic (c-ANCA) versus proteinază 3 (PR3) și perinuclear (p-ANCA) pentru mieloperoxidază (MPO).
A fost descrisă o asociere între ambii anticorpi, constatând că până la o treime dintre pacienții cu boala Goodpasture prezintă ANCA, în principal p-ANCA. De asemenea, până la 8% dintre pacienții cu vasculită asociază AMBG.
Prezentăm două cazuri, detectate în ultimele șase luni în unitatea noastră, de glomerulonefrită rapid progresivă cu afectare severă, în absența simptomelor respiratorii, cu prezența simultană a AMBG și p-ANCA. În ciuda tratamentului precoce cu plasmafereză și imunosupresoare, aceștia nu și-au recuperat funcția renală și au rămas într-un program de hemodializă cronică. Sunt discutate diferențele demografice, patogene și prognostice care trebuie luate în considerare pentru luarea deciziilor terapeutice.
Un bărbat în vârstă de 55 de ani care a participat la secția de urgență din cauza disconfortului general și a scăderii cantității de urină în ultima săptămână. Istoria sa personală include că a fumat de jumătate de pachet zilnic de tutun timp de 20 de ani. Are tendinită la umărul stâng, pentru care a fost în tratament zilnic cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) în ultimele trei luni, prezentând diaree intermitentă în acest timp, cu o pierdere de 3 kg în greutate.
Examenul fizic a relevat o tensiune arterială de 140/90 mmHg cu o frecvență cardiacă de 70 bpm și o temperatură de 37 ° C. Este conștient și orientat, cu semne de deshidratare și paloare mucocutanată. Nu există ingurgitare jugulară, carotidele sunt ritmice și simetrice, auscultația cardiacă este ritmică fără sufluri, cu auscultație pulmonară normală. Abdomenul fără constatări patologice, cu membrele fără edem, cu impulsuri conservate. Nu prezintă afectarea pielii sau a articulațiilor.
În analiza admiterii, 9,8 x 10 3/µl leucocite cu formulă normală, anemie normocrită normocromă cu hematocrit 21,3% și hemoglobină 7,3 g/dl, număr normal de trombocite. Prezintă reactanți cu fază acută crescută cu proteină C reactivă (CRP) 7,1 mg/dl și rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) 103 mm (Tabelul 1).
În biochimie se remarcă insuficiența renală, necunoscută anterior cu creatinină 21,5 mg/dl și uree 333 mg/dl. Glicemia și natraemia sunt normale, cu hiperkaliemie de 6,5 mEq/L. Proteinele totale, lactatul dehidrogenază (LDH), calciu, fosfataza alcalină, billirrubinul total, GOT, GPT, GGT, colesterol și valorile GAD se încadrează în limite normale.
Proteinograma arată creșterea alfa-1 și a alfa-2-globulinelor. În urină, un element cu pH 6, glucoză 250 mg/dl, proteine> 300 mg/dl și hemoglobină +++ și sediment activ cu 80-100 globule roșii pe câmp cu 5% globule roșii dismorfice, granule + și cristale de urat amorfe +++. Numărul urinar de 24 de ore prezintă proteinurie de 1,7 g cu Bence-Jones negativ.
Studiul imunologic a arătat valori normale ale imunoglobulinei și complementului. ANCA anti-MPO sunt pozitive la un titru> 100 U/ml cu anticorpi anti-GBM pozitivi la un titru de 40 U/ml și anticorpi antinucleari (ANA) cu un model omogen la un titru> 1/1.280. Anticorpii ANCA-PR3, ADN anti-nativ, anti-Sm, anti-SSA și anti-SSB au fost negative. Testele serologice pentru virusurile hepatitei B și C și pentru virusul imunodeficienței umane (HIV) au fost negative.
Radiografia toracică prezintă o ușoară cardiomegalie, fără condens. Electrocardiograma prezintă ritm sinusal la 72 bpm, o axă de 45º cu modificări ale repolarizării constând din unde T de vârf.
Se efectuează o ecografie abdominală în care sunt descriși rinichi de dimensiuni normale, morfologie și ecogenitate, cu o bună diferențiere cortico-medulară și fără dilatarea căii excretoare.
Având în vedere anemia și administrarea de AINS, a fost efectuată o gastroscopie care a arătat un ulcer duodenal în faza de vindecare.
Studiul a fost completat cu biopsie renală percutanată, au fost obținute 21 de glomeruli, cu semilune celulare și fibrocelulare care colapsează bila vasculară cu prezența necrozei și fibrinei în 100% dintre ele. Există un infiltrat inflamator interstițial dens și difuz format din limfocite, celule plasmatice și celule polimorfonucleare. Nu se observă necroza vasculară fibrinoidă. Imunofluorescența prezintă depunere liniară de IgG în membranele subsolului glomerular. Prin urmare, a fost diagnosticat cu glomerulonefrita extracapilară proliferativă și difuză compatibilă cu boala membranei bazale antglomerulare.
Cu toate acestea, am trecut la tratamentul cu bolusuri de metilprednisolonă, plasmafereză, gamma globulină hiperimună și micofenolat de mofetil. Șase ședințe de plasmafereză au fost efectuate fără a obține un răspuns, astfel încât sa decis suspendarea tratamentului. În prezent, el menține prednison pe un regim descendent, rămânând într-un program de hemodializă cronică.