Cancerul pancreatic și alte tumori periampulare

Nivelul managementului medicului generalist:

Diagnostic: Suspiciune Tratament: Inițială Urmărirea: Derivați

Aspecte esențiale

Incidență scăzută (în creștere în lumea occidentală) și mortalitate ridicată.
Cel mai frecvent tip histologic este adenocarcinomul ductal al capului pancreasului.
Principala formă de prezentare este icterul obstructiv.
Triada clasică a cancerului pancreatic: icter, scădere în greutate și dureri abdominale.
Suspect la pacienții cu factori de risc mai mari: vârstnici, bărbați, fumat, antecedente familiale, diabetici și obezi.
Test la alegere: scanare abdominală sau pancreasă sau RMN.
Singurul tratament curativ este intervenția chirurgicală (intervenția chirurgicală Whipple)
Doar 10-20% dintre pacienți sunt diagnosticați în stadii rezecabile.

Tipul cazului clinic

Pacient de sex masculin în vârstă de 70 de ani, fumător pe termen lung, consultație pentru icter moderat, stare generală compromisă, scădere în greutate de 10 kilograme în ultimele 3 luni. La examinarea fizică, se palpează o masă abdominală nedureroasă situată în cadranul superior drept al abdomenului.

Definiție

Tumorile periampulare corespund neoplasmelor maligne care provin îndeaproape cu ampula hepatopancreatică, numită anterior ampula lui Váter. Acestea sunt în principal cancer pancreatic, cu toate acestea, pot corespunde și unui colangiocarcinom distal, cancer ampular, cancer duodenal și chiar cancer al vezicii biliare. Motivul grupării lor într-un sindrom al tumorilor periampulare nu este doar o grupare anatomică, ci se datorează faptului că prezentarea lor clinică este similară.

epidemiologie

Cancerul pancreatic este cel mai frecvent dintre tumorile periampulare. Are o incidență aproximativă de 8 până la 12 persoane la 100.000 de locuitori pe an, ocupând locul patru în ceea ce privește mortalitatea cauzată de cancer în Statele Unite, 1 ca în Chile. Acest cancer este rar înainte de 45 de ani, vârsta medie a diagnosticului este cuprinsă între 70 și 90 de ani, afectând mai ales bărbații într-un raport de 1,3: 1 comparativ cu femeile2.

Colangiocarcinomul distal este a doua cea mai frecventă tumoare periampulară. Se estimează că, dintre toate colangiocarcinoamele, 20-30% sunt localizate distal (periampulare), în timp ce 70% sunt ilare (tumoare Klatskin). Pe de altă parte, tumorile ampulare reprezintă ele însele mai puțin de 6% din acest grup, în timp ce cancerul duodenal și al vezicii biliare are o proporție mai mică.

Etiologie

Diferiti factori de risc au fost asociati cu dezvoltarea cancerului pancreatic. În cadrul acestora găsim3:

Varsta inaintata
Fumatul (al doilea cel mai frecvent cancer la consumatorii de tutun)
Gen masculin
Cursa neagră
Istoricul familial al cancerului pancreatic
Pancreatita ereditară
Cancerul de colon și de rect nepolitico ereditar (HNPCC)
Cancer de san familial
Pancreatită cronică (crește riscul de 20 de ori)
Dieta bogată în grăsimi și proteine
Consumul excesiv de alcool
Obezitatea
Stil de viata sedentar
Diabetul și rezistența la insulină
Neoplasm papilar mucinos intraductal al pancreasului sau IPMN (cel mai frecvent chist pancreatic)
Expunerea la agenți cancerigeni (organocloruri, azbest, nichel, nitrozamine etc.)

Există și alți factori de risc asociați cu colangiocarcinomul distal: colangita sclerozantă primară, boala inflamatorie a intestinului, colelitiaza, afectarea hepatică cronică, printre altele. Pe de altă parte, restul tumorilor periampulare împărtășesc unii dintre factorii de risc menționați deja.

Fiziopatologie

Dintre toate cazurile de cancer pancreatic, 95% sunt de origine exocrină, dintre care 85% corespund adenocarcinoamelor, iar dintre acestea, 75% sunt localizate în capul și/sau gâtul pancreasului1. Cele mai multe adenocarcinoame ductale ale pancreasului sunt mase dure, gri-albe, nisipoase, care sunt slab circumscrise din cauza invaziei pancreasului adiacent sau a țesuturilor din apropiere. Denumirea „ductal” nu este altceva decât histologic, deoarece nu înseamnă că provine din canalul pancreatic principal sau din ramurile sale. În cele din urmă, acestea pot fi clasificate în clasele 1-4, în funcție de gradul lor de diferențiere (1: bine diferențiat, 2: moderat diferențiat, 3: puțin diferențiat, 4 anaplastic).