Boli renale chistice non-ereditare Chisturi simple, displazie multicistică, rinichi în
Acces gratuit, tratat electronic actualizabil.
Navigator de subiecte de cunoaștere a nefrologiei.
Ediția Grupului Editorial Nefrologie al Societății Spaniole de Nefrologie.
Consultați alte publicații ale S.E.N.
Editorii
Roser Torra Balcells
Boli renale ereditare. Serviciul de Nefrologie, Fundació Puigvert, Institutul de Cercetări Biomedice din Sant Pau (IIB-Sant Pau),
Universitatea Autonomă din Barcelona, REDinREN, Barcelona
Formarea chisturilor este un răspuns al rinichiului la o mare diversitate de leziuni, atât de mediu, cât și genetice. Utilizarea pe scară largă a ultrasunetelor înseamnă că un număr mare de persoane sunt acum diagnosticate cu chisturi renale. Diagnosticul diferențial cel mai frecvent este cel al chisturilor simple față de boala renală polichistică autosomală dominantă (ADPKD), deoarece acestea sunt cele două entități chistice cele mai frecvente. Dar există un număr mare de patologii care dau naștere chisturilor renale care vor fi revizuite în acest capitol. Unele dintre ele sunt ereditare, în timp ce altele nu.
CHISTUL RENALULUI SIMPLE
Acest termen desemnează anomalii de dezvoltare cauzate de o modificare a nefrogenezei normale. Displazia renală multicistică unilaterală este cea mai frecventă anomalie congenitală a dezvoltării rinichilor. Incidența sa este estimată la 1 din 4.300 de nou-născuți vii. Histologia se caracterizează prin existența unor tubuli și glomeruli cu aspect primitiv înconjurați de stroma mezenchimală cu insule de cartilaj; chisturile sunt, de asemenea, frecvente. Displazia renală este asociată, în 90% din cazuri, cu anomalii obstructive ale tractului urinar, a căror importanță determină, în general, gradul de displazie. Rinichiul displazic este hipofuncțional și, atunci când displazia este bilaterală, duce la insuficiență renală în stadiul final. Atunci când există o displazie unilaterală, este obișnuit ca rinichiul contralateral să crească în dimensiune datorită prezenței hipertrofiei compensatorii. Displazia poate fi segmentară afectând doar o parte a unui rinichi.
Deși displazia este de obicei considerată o leziune sporadică, o incidență a familiei a fost descrisă ca o componentă a diferitelor sindroame multiple de malformație (sindromul Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger, printre altele), precum și a diferitelor gene care cauzează CAKUT care dau naștere chisticului displazie
Referință bibliografică
1. Actualizare privind rinichiul displazic multicistic. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep. 2015 Oct; 16 (10): 67.
RENICHI ÎN SPONGE
De asemenea, numită boală Cacchi-Ricci sau ectazie ductală precaliciliară sau spongioză renală. Este o tulburare frecventă caracterizată prin dilatarea porțiunii terminale a tubulilor colecționari cu chisturi limitate la piramidele medulare și, în special, la papilele renale. Este considerat un proces ne-moștenit, dar o moștenire autozomală dominantă a fost observată în unele familii. Rinichiul burete poate fi asociat cu sindromul Ehlers-Danlos și hemihipertrofia congenitală. Dimensiunea rinichilor este normală sau ușor crescută. Frecvența cu care această tulburare este diagnosticată în timpul copilăriei sugerează că este un proces dobândit și nu o anomalie congenitală.